Çocuklarda yavaş uykuda sürekli diken dalga ile giden epilepsi sendromu

Bu çalışmada; Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi çocuk nörolojisi polikliniğine Ocak 2011 ile Haziran 2020 tarihleri arasında başvuran, uykuda sürekli diken dalga ile giden epilepsi sendromlu (ESES) vakalar, klinik ve laboratuvar bulguları açısından retrospektif olarak incelendi. Amacımız, ESES'li vakaların risk faktörlerini ve klinik bulgularını ortaya koymak ve tedaviye cevapları belirlemektir. Çalışmaya 23 vaka alındı. Vakalar demografik özellikleri, başvuru şikâyetleri, semptomları, özgeçmiş ve soygeçmişleri, klinik özellikleri, uygulanan tedavileri, tedaviye cevapları, elektroensefalografi (EEG) bulguları ve beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) sonuçları açısından incelendi. Yirmi üç vakanın 12'si (%52,17) erkek ve 11'i (%47,83) kızdı (erkek/kız oranı: 1,09 idi). ESES tanı yaşı 74,22 ± 27,81 aydı. Hastaların 11'inde (%47,83) anne baba arasında akrabalık vardı. Hastaların 17'sinde (%73,91) zihinsel yetersizlik, 10'unda (%47,48) hipoksi öyküsü, dördünde (%17,39) febril konvülsiyon öyküsü, yedisinde (%30,43) ailede epilepsi öyküsü, 18'inde (%78,26) konvülsiyon öyküsü mevcuttu. İlk konvülsiyon yaşı 27,56 ± 24,56 aydı. Hastaların 11'inde (%61,11) ilk konvülsiyon yaşı 5 yıl altında idi. Hastaların sekizinde (%40,00) ESES öncesi EEG'lerinde zemin aktivitesi normaldi. Hastaların 20'sinde (%86,96) ilk başvuru semptomu konvülsiyondu. Geriye kalan hastaların biri (%4,35) asemptomatik idi, birer (%4,35) hasta ise baş ağrısı ve halüsinasyon şikayeti ile getirilmişti. Hastaların 21'inde (%91,30) uyanıklık EEG'sinde epileptiform aktivite saptandı. ESES tanısı sırasında antiepileptik ilaç (AEİ) kullanımı.

In this study; patients diagnosed with epilepsy syndrome with continuous spike-waves during slow sleep (ESES) who admitted to department of pediatric neurology of Necmettin Erbakan University, Meram Faculty of Medicine between January 2011 and June 2020 were evaluated retrospectively in regard to clinical and laboratory findings. Our objective is to reveal the risk factors and clinical findings of ESES cases and to determine their responses to the treatments. Twenty-three cases were included in the study. The cases were examined in regard to demographic data, presenting complaints, symptoms, personal and family histories, clinical characteristics treatments given, their responses to treatment, EEG findings, and brain magnetic resonance imaging results. Of 23 cases; 12 (52.17%) were boys and 11 (47.83%) were girls (boys / girls ratio: 1.09). The average age of diagnosis of ESES was 74.22 ± 27.81 months. 11 (47.83%) had consanguineous parents. Of the patients; 17 (73.91%) had mental retardation, 10 (47.48%) had a history of hypoxia, four (17.39%) had a history of febrile convulsion, seven (30.43%) had a family history of epilepsy and 18 (78.26%) had a history of convulsion. The mean age at first convulsion was 27.56 ± 24.56 months. The age at first convulsion was under 5 years of age in 11 (61.11%) patients. Background activity was abnormal in eight (40%) of the patients' EEG before ESES. The first symptom was convulsion in 20 (86.96%) of the patients. One (4.35%) of the remaining patients was asymptomatic, one patient each (4.35%) was admitted a complaint of headache and hallucination. Epileptiform activity was detected in 21 (91.30%) of the patients during wakefulness EEG