Çocukluk çağı sistemik lupus eritematozus hastalarının klinik ve laboratuvar verilerinin geriye dönük analizi

Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi (NEÜMTF) Pediatrik Nefroloji-Romatoloji bilim dalında, Jüvenil Sistemik Lupus Eritematozus (JSLE) tanısı ile izlenen olgularda, klinik özellikleri ve laboratuvar verilerini geriye dönük inceleyerek, klinik ve serolojik özelliklerini tanımlamak, hastalık aktivitesi ve organ tutulumlarının sıklığı ve şiddetini saptamak ve hastaların takiplerinde morbidite ve mortalite sebeplerini analiz etmeyi planladık. YÖNTEM: Çalışmamızda, polikliniğimize 2007-2018 yılları arasında başvuran, 18 yaş altında olan 32 olguyu değerlendirmeye aldık. Bu hastaların dosyalarını tarayarak; kimlik bilgilerini, aile hikayelerini, başvuru sırasındaki yaşlarını, şikayetlerini ve şikayetlerin başlama zamanını, ilk başvuru sırasındaki fizik muyene bulgularını, laboratuvar tetkiklerini, varsa organ ve sistem tutulumlarını, varsa cilt ve/veya renal biyopsi sonuçlarını, takibi sırasında görülen komplikasyonları, tedavi ve prognoza ait verileri kaydetmeyi planladık. Hastaların tanı ve takibi sırasında kayıt edilen bilgiler ve laboratuvar sonuçlarını dikkate alarak verileri elde ettik. BULGULAR: Çalışmaya dahil edilen 32 hastanın 25' i (% 78,1) kızdı. Hastalarımızın % 18,75' inde anne-baba akrabalığı, % 15,6' sında ise ailede otoimmun hastalık öyküsü vardı. Polikliniğimize ilk başvuru sırasında bakılan verilerde, en sık şikayet sebepleri; % 78,1 eklem şikayetleri (23 hastada yalnızca artralji, 2 hastada aktif artrit şeklinde) ve % 43,75 ile iştahsızlık idi. En sık gözlemlenen muayene bulguları ise, peteşiyel döküntü %25, oral lezyonlar % 21,8 ve malar rash (%15,6) idi. Hastalarımızın tamamında (%100) ANA pozitifliği ve %97,1' inde Anti dsDNA pozitifliği mevcuttu. Diğer otoantikorlara baktığımızda ise antifosfolipid antikor pozitifliği %48,1 ile dikkat çekmekteydi. Hastaların takipleri sırasında gördüğümüz en sık organ tutulumu ve komplikasyonlar ise, hematolojik anormallikler %78,1, böbrek fonksiyonlarında bozulma %37,5 ve biyopsi ile lupus nefriti teşhisi %31,25 idi. En sık verdiğimiz tedaviler ise kortikosteroid ve hidroksiklorokin olup, hastalarımızın kliniğine göre basamak tedavisi şeklinde monoklonal anti CD 20 antikoruna kadar tedavi verilen vakalarımız olmuştu. Çalışmamızın kapsadığı tarihler arasında ise 2 hastamız eksitus olmuştu. SONUÇ: JSLE çocukluk çağının ciddi organ tutulumlarıyla birlikte giden, en sık görülen otoimmun hastalığıdır. Multistemik tutulum olması ve pek çok hastalığın ayırıcı tanısına girmesi nedeniyle ayrı bir önem taşımaktadır. Hastalığın erken tanısı, tedavi ve daha sonra gelişebilecek komplikasyonları önlemek açısından önemlidir. JSLE karakteristiğinin, yetişkin lupustan farklı olduğunun bilinmesi hasta takibinde önemli rol oynamaktadır.

The aim of this retrospective study is clinical and laboratory evaluation of patients diagnosed as Systemic Lupus Erythematosus (SLE) who applied to the Necmettin Erbakan University Meram Medical Faculty pediatric nephrology rheumatology clinic. We aimed to identify clinical and serological features, to determine the frequency and severity of disease activity and organ involvement, in patients responses and organ involvement, and to analyze the causes of patients' morbidity and mortality in their follow-up. METHOD: In our study, 32 patients who were admitted to our outpatient clinic between 2007-2018, under the age of 18 years. By retrospectively scanning the files of these patients; all of our patients datas recorded about their identity, family history, age at the time of application, complaints and timing of complaints, findings and indications during initial examination, laboratory tests, if organs and system involvement, if any skin and / or renal biopsy results, and to gain prognostic data. In the examination of the files, data were obtained by taking into account the recorded information and the laboratory results of diagnosis and follow-up. RESULTS: Of the patients evaluated in our study, 25 (78.1%) were female. 18.75% of our patients had a parental consanguinity, and 15.6% had a family history of rheumatologic disease. The most common complaints were arthralgia (78.1%) and malaise (43.75%) when the first patients were examined. The most frequent examination findings were petechial rash (25%), oral lesions (21.8%) and malar rash (15.6%). Our patients had, 100% ANA and %97.1 Anti dsDNA positivity. And the other autoantibodies, antiphospholipid antibody positivity was noted with 48.1%. When the most common organ involvement and complications were observed during follow-up of our patients, deterioration of kidney function was 37.5%, whereas lupus nephritis was 31.25%. The most common treatments were Hydroxychloroquine and corticosteroids, in some of our patients we also gave rituximab and hemodialysis. During the study 2 patients were dead. CONCLUSION: JSLE is the most common autoimmune disease in childhood with severe organ involvement. It is important because of multisystemic involvement, can be considered in the differential diagnosis of many diseases. Early diagnosis of the disease is important in terms of prevention of treatment and subsequent complications. Knowing that the character of childhood systemic lupus erythematosus differs from that of adult patients plays an important role in patient follow-up