Hemolitik üremik sendromlu hastalarımızın değerlendirilmesi

Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi (NEÜMTF) Pediyatrik Nefroloji bilim dalında, Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS) tanısı ile izlenen olguların yaş, cinsiyet, başvuru anındaki laboratuvar bulguları, uygulanan tedavi ve prognoz ilişkisini belirlemeyi planladık. YÖNTEM: Biz çalışmamızda polikliniğimizde 2009-2020 yılları arasında başvuran, 18 yaş altında 30 olguyu inceledik. Bu hastaların dosyalarını tarayarak yaş, cinsiyet başvuru, şikâyeti, başvuru yaşı, prodromal süre, başvuru laboratuvar değerleri, takiplerini tedavilerini ve tedavi prognoz ilişkisini inceledik. Dosyaların incelenmesinde, tanı ve takibi sırasındaki kayıt edilen bilgiler ve laboratuvar sonuçları dikkate alınarak veriler elde edilmiştir. BULGULAR Çalışamaya katılan 30 olgunun 17'si kız (%56,7), 13'ü erkekti (%43,3). Olguların 19'u (%63,3) tipik HÜS, 11'i (%36,7) ise atipik HÜS olarak değerlendirildi. Olguların kliniğimize başvuru yaşı ortalaması 3,63±3,69 yıldı. Tüm olguların şikâyetlerinin başlama zamanı ile hastaneye başvuru zamanı arasındaki süre ortalama 6,33±3,95 gündür. Olgular en çok 19 (%63,4) ishal bu grubun içinde 8 (% 26,7) olgu kanlı ishal ve 6 (%20) olgu gros hematuri ile başvurmuştur. Olgularımızın 22 sinde (%73,3) hipertansiyon gelişti, 8 inde (%26,7) tansiyon normal aralıkta seyretti. Olguların 3'ünde (%10) seyir esnasında kronik böbrek yetmezliği gelişti. Ayrıca takipler esnasında 2 kardeş vakada (%6,6) nüks gelişti. Takipler sırasında 2 vaka (%6,6) exitus olmuştur. Takipler sırasında 17 hastada (%56,6) anüri gelişmiştir. Olguların hepsinde proteinüri mevcuttu ayrıca 28 olguda (%93,3) nefrotik düzeydeydi. Aynı olguların albümin düzeyleri azalmış olarak bulundu. Bununla birlikte tüm olgularda hematüri gözlendi. Bunun yanında 6 olguda (%20) gros hematüri gözlendi. Olgulardan 10'una (%33,3) Eculizumab tedavisi verildi. Dört vaka (%13,3) düzeli eculizumab almaktadır. Dört vakada (%13,3) proteinüri devam etmiş ilaçlı stabil klinik olarak takip edilmektedir. Olguların 18'i (%60) diyaliz almıştır. Bunun 11'i (%36,6) periton, 7'si (%23,3) hemodiyalizdir. Olguların 16'sına (%53,3) atipik HÜS'lerin %91'ine tipik HÜS'lerin %36,8'ine TDP verilmiştir. SONUÇ: Hemolitik üremik sendrom çocukluk yaş grubunda sık görülen trombotik mikroanjiyopatidir. Başvuru anındaki laboratuvar bulguları hastalığın seyri açısından yol gösterici olabilir. Anüri süresi 1 günün üzerinde olan olgularda hastanede yatış süresi uzamıştır. Diyaliz alan hastaların hastanede kalış süresi daha uzun görülmüştür. Hastalık için tanı koydurucu laboratuvar değerleri olan hemoglobin trombosit üre kreatinin LDH içinde ilk normla değere ulaşan trombosit (8 gün) en son üre (23 gün) olarak bulunmuştur. Eculizumab tedavisinin atipik HÜS vakalarında etkin olduğu görülmüştür. Verilen diğer tedavilerin prognoz açısından etkisi incelenmiş ve prognoz açısından anlamlı bir fark görülmemiştir

We aimed to determine cage, gender, laboratory findings at admission, treatment received and relationship with prognosis of cases which were being followed-up with diagnosis of hemolytic-uremic syndrome in Division of Pediatric Nephrology of Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine (NEUMTF). METHOD: In our study, we examined 30 cases under 18 years of age who admitted to our outpatient clinic between 2009 and 2020. We reviewed our patients' files and examined their age, gender, admission complaints, duration of prodromic period, laboratory values at admission, follow-ups, treatments received and the treatment-prognosis relationship. In file review, information and laboratory results recorded at the time of diagnosis and during follow-up were taken into consideration and the data were obtained. RESULTS: Of 30 cases included in the study; 17 (56.7%) were female and 13 (43.4%) were male. Of the cases; 19 (63.3%) were diagnosed with typical HUS and 11 (36.7%) with atypical HUS. Our cases' mean age of admission to our clinic was 3.63±3.69 years. Mean time from beginning of the complaints and their admission to the hospital was 6.33±3.95 days. 19 (63.4%) of the most common admission complaints of our cases were diarrhea, with 8 patients (26.7%) admitted with bloody diarrhea and 6 patients (%20) gross hematuria. Of our cases; 22 (73.3%) developed hypertension and 8 (26.7%) had normal blood pressure. Three of our cases (10%) developed chronic renal failure. In addition, during follow-ups 2 sibling patients (6.6%) had recurrence. During follow-ups 2 cases (6.6%) died, 17 patients (56.6%) developed anuria. All of the cases had proteinuria; in addition, in 28 cases (93.3%), it was at nephrotic level. Albumin levels of same patients were found to be decreased. Furthermore, all cases were found to have hematuria. 19 (33.3%) of the cases were given eculizumab treatment. Four cases (13.3%) are still given eculizumab regularly. Proteinuria persisted in four (13.3%) cases, which have a stable clinical course with medications. 18 (60%) of the cases received dialysis. Of these; 11 (36.6%) were peritoneal dialysis and 7 vii (23.3%) hemodialysis. Fresh frozen plasma was given to 16 (53.3%) of atypical HUS cases and 36.8% of typical HUS cases. CONCLUSION: Hemolytic-uremic syndrome is thrombotic microangiopathy which is common in pediatric age group. Laboratory findings at admission may be a guide to course of the disease. Cases with duration of anuria longer than one day have longer duration of hospital stay. Duration of hospital stay of patients on dialysis has been found to be longer. Among hemoglobin, platelet, urea, creatinine and LDH levels, the laboratory findings diagnostic for the disease, the first one to reach normal range has been found to be LDH (8 days) and the last one to be urea (23 days). Eculizumab treatment has been determined to be effective in atypical HUS cases. Effect of other treatments given on prognosis has been examined and no significant difference in regard to prognosis has been determined.