İzole immünglobulin A eksikliği olan hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi

Diğer İmmünglobulin izotiplerinin normal serum değerlerinde olması durumunda, serum IgA değerinde azalma olarak tanımlanan IgA eksikliği en yaygın görülen primer immün yetmezliktir. IgA eksikliği bulunan birçok hasta asemptomatiktir. Bizim çalışmamızda; Konya ilindeki IgA eksikliği bulunan hastaların genel özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlandı. 2006-2016 yılları arasında Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ve Çocuk Alerji ve İmmünoloji Polikliniğinde takipli hastaların dosyaları retrospektif olarak tarandı. Dört yaş üzerinde bulunan 380 hasta çalışmaya dahil edildi. Dahil edilme kriterleri; 0-18 yaş arası hastaların serum IgA düzeyi yaşa göre 2 SD altında bulunan ve sekonder immün yetmezliğe neden olacak ek hastalığı ve sendromu bulunmayanlar olarak belirlendi. Hastalar İmmünglobulin düzeyine göre iki grup olarak sınıflandırıldı. IgA serum düzeyi 7 mg/dl altında bulunan hastalar izole IgA eksikliği grubuna dahil edildi. IgA düzeyi yaşa göre 2 SD altında ve 7 mg/dl arasında bulunan hastalar parsiyel IgA eksikliği grubuna dahil edildi. Takipli hastalarımızın eşlik eden diğer immün parametre özellikleri, klinik verileri, eşlik eden hastalıkları ve ailede bulunan hastalık özellikleri incelenmiş olup IgA eksikliği olan hastaların eksik olan bilgileri için elektronik kayıt sisteminde bulunan laboratuar sonuçları, epikriz bilgileri ve dosya kayıtları retrospektif olarak analiz edildi. Takip sırasında oluşan hastalıklar ve aile fertlerinin hastalık özelliklerinin değerlendirilmesi açısından aile fertleri aranarak gerekli bilgiler öğrenilerek SPSS 20 programına kaydedildi. İzole ve parsiyel IgA eksikliği bulunan hasta grupları arasında karşılaştırma yapıldı ve takip sırasında gruplar arasında dönüşümlerin olduğu gösterildi. İzole IgA eksikliği olan hastaların İmmünglobulin eksikliklerinin kısmen düzelerek parsiyel IgA eksikliğine döndüğü fakat, tam düzelmenin olmadığı gösterildi (p<0,001). Parsiyel IgA eksikliği olan hastaların takip sırasında izole IgA eksikliğine döndüğü görüldü. IgG total düzey düşüklüğünün parsiyel IgA eksikliği olanlara eşlik ettiği görüldü (p<0,001). İmmünglobulin A düşüklüğü ile seyreden hastaların serum IgA düzeylerinin immünitenin gelişimine bağlı değişmesi nedeniyle hastaların takiplerinin düzenli yapılmasının önemli olduğunu düşünmekteyiz

İmmünglobulin A (IgA) deficiency is the most common primary immünodeficiency defined as decreased serum level of IgA in the presence of normal levels of other İmmünglobulin isotypes. Most individuals with IgA deficiency are asymptomatic. Our study purpose investigating general features of IgA deficiency patients in Konya. From 2006 to 2016 years; the performance of this work was approved by Pediatric Allergy and İmmünology Department in Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine. Outpatient medical records was evaluated retrospectively. Patient selection criteria are patients age that 0-18 years, immünoglobulin A level is at least 2 standart deviations below the mean for age in a patient older than 4 years of age are selected and other causes of hypogammaglobulinemia have been excluded. Patients classifed two main group related IgA serum level. Serum IgA level of less than 7 mg/dL (0.07 g/L) is considered as selective IgA deficiency. Serum IgA level that between 2 standart deviations below the mean for age and 7 mg/dL (0.07 g/L) is partial IgA deficiency. We excluded the patients that have syndromic features from studying group. We observed all immünoglobulin SD index patients, peripheral blood lymphocytes counts, clinical examination, patients' diseases, their family diseases, epicrisis and laboratory values retropectively. We called patients for documenting their family diseases and developing new diseases. All data recorded WİNDOWS SPSS 20 program to analysis. Datas having two patient group compared and statistical analysis were made. During observation, some patients switched other group depending on serum IgA level. Serum IgA level improved some patients belong selective IgA deficiency so, they passed the group of partial IgA deficiency. But, not complete recovery observed (p<0,001). Some partial IgA deficiency patient recover completely. Regarding as developing immün sistem function with age, IgA serum level increased. It is important that patients observation will made short intervals.