Karataş, ZehraKaraarslan, SevimAlp, HayrullahSarıgül, AliBaysal, Tamer2020-01-182020-01-182013Baysal, T., Karataş, Z., Karaarslan, S., Alp, H., Sarıgül, A. (2013). Hennekam sendromunda başarı ile uygulanan perikardiyektomi. Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi, 21, 4, 1110-1113.1301-56802149-8156https://app.trdizin.gov.tr/makale/TVRVeE5qRTVPUT09/hennekam-sendromunda-basari-ile-uygulanan-perikardiyektomihttps://hdl.handle.net/20.500.12452/2460Hennekam sendromu, lenfödem ile birlikte iç organlarda lenfanjiyektazinin görüldüğü otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Hastalığın seyri sırasında ekstremitelerdeki lenfödeme eşlik eden plevral veya perikardiyal efüzyonlar görülebilmektedir. Tedavide uzun zincirli yağdan fakir diyet uygulansa da, başarı oranı düşüktür. Bu yazıda, Hennekam sendromu tanısı konulan 21 aylık erkek olguda başarı ile uygulanan perikardiyektominin sonucu sunuldu.Hennekam syndrome is an autosomal recessive disorder, characterized by lymphangiectasia in internal organs with lymphedema. Pleural or pericardial effusions may present with lymphedema on extremities in the course of the disease. Although a poor long-chain fatty diet is given for treatment, its success rate is low. In this article, we report the results of a successful pericardiectomy performed on a 21-month-old boy who was diagnosed with Hennekam syndrome.trinfo:eu-repo/semantics/openAccessHennekam sendromuPerikardiyal efüzyonPerikardiyektomiHennekam syndromePericardial effusionPericardiectomyArticle21411101113Q3