Yazar "Yönet, Fethi" seçeneğine göre listele
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Sayfa Başına Sonuç
Sıralama seçenekleri
Öğe Fabry hastalarında işitme fonksiyonu ve işitsel yolların değerlendirilmesi(Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, 2019) Yönet, Fethi; Türkmen, KültiğinFabry hastalığı, Gaucher hastalığından sonra ikinci en yaygın lizozomal depo bozukluğudur. Sfingolipid metabolizmasında fonksiyon gösteren alfa-galaktozidaz A enzim eksikliği nedeniyle çeşitli dokularda globotriaosilserebrozid birikmesi ile oluşmaktadır. Bu çalışmada, Fabry hastalarında işitme fonksiyonu ve işitsel yolların değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntem: Çalışmaya 16 Fabry hastası ve yaş-cinsiyet uyumlu sağlıklı kontrol grubu dahil edildi. Katılımcılara KBB uzmanı tarafından otoskopi ve vestibüler sistem muayenesi ile Odiometri+Timpanometri, Otoakustik Emisyon (OAE) ve Beyin Sapı Uyarılmış Cevap Odiometri (BERA) testleri yapıldı. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen Fabry hastalarının 8'i (%50) kadın ve 8'i (%50) erkekti. Hastaların yaş ortalaması 33.5±15.4 olarak hesaplandı. Kontrol grubunun ise 5'i (%31.3) kadın, 11'i (%68.8) erkekti ve yaş ortalaması 33.6±6.3 olarak hesaplandı. İki grup arasında yaş ve cinsiyet dağılımı açısından fark yoktu (sırasıyla, p=0.976 ve p=0.280). Odiometri sonuçlarına göre, hasta grubunda 4 (%25) kişide iletim tipi işitme kaybı tespit edildi. Kontrol grubunda ise hiçbir hastada işitme kaybı tespit edilmedi (p=0.033). KBB uzmanı tarafından değerlendirilen timpanometri, OAE ve BERA ölçüm sonuçları normal aralıktaydı. Sonuç: Fabry hastalarında işitme kaybı oranı kontrol grubundan istatistiksel olarak anlamlı düzeyde fazla bulundu. Fabry hastalarında, BERA ve OAE testleri normal olarak değerlendirildi, ancak farklı dalga ve frekanslarda kontrol grubu ve Fabry hastaları arasında farklar mevcuttu. Anahtar kelimeler: Beyin sapı uyarılmış cevap odiometri, Fabry hastalığı, İşitme kaybı, Odiometri, Otoakustik emisyon
