Yazar "Küpesiz, Alphan" seçeneğine göre listele

Listeleniyor 1 - 1 / 1
  • Küçük Resim
    Öğe
    Juvenile Myelomonocytic Leukemia in Turkey: A Retrospective Analysis of Sixty-five Patients
    (2018) Tüfekçi, Özlem; Koçak, Ülker; Kaya, Zühre; Yenicesu, İdil; Albayrak, Canan; Albayrak, Davut; Tokgöz, Hüseyin; Çalışkan, Ümran; Yılmaz Bengoa, Şebnem; Patıroğlu, Türkan; Karakükçü, Musa; Ünal, Ekrem; Ünal İnce, Elif; İleri, Talia; Ertem, Mehmet; Celkan, Tiraje; Özdemir, Gül Nihal; Sarper, Nazan; Kaçar, Dilek; Yaralı, Neşe; Özbek, Namık Yaşar; Küpesiz, Alphan; Karapınar, Tuba; Vergin, Canan; Tokgöz, Hüseyin; Sezgin Evim, Melike; Baytan, Birol; Güneş, Adalet Meral; Yılmaz Karapınar, Deniz; Karaman, Serap; Uygun, Vedat; Karasu, Gülsun; Yeşilipek, Mehmet Akif; Koç, Ahmet; Erduran, Erol; Atabay, Berna; Öniz, Haldun; Ören, Hale
    Amaç: Türkiye'deki juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) hastalarının durumunu, tanı zamanı, klinik özellikler, mutasyon çalışmaları, klinik gidiş ve tedavi stratejileri açısından ortaya koymaktır.Gereç ve Yöntemler: Ülkemizdeki pediatrik hematoloji ve onkoloji kliniklerinden veri istenerek, JMML tanısı ile takip ve tedavisi yapılan hastaların klinik ve laboratuvar bulguları geriye dönük olarak değerlendirildi.Bulgular: On sekiz merkezden, 2002-2016 tarihleri arasında JMML tanısı alan toplam 65 hasta çalışmaya dahil edildi. Ortanca tanı yaşı 17 ay idi (2-117 ay). Splenomegali tanıda %92 hastada vardı. Ortanca lökosit, monosit ve trombosit sayıları sırasıyla 32,9x109/L, 5,4x109/L ve 58,3x109/L idi. Monozomi 7, %18 hastada saptanmıştı. JMML mutasyonları 32 hastada (%49) çalışılmış olup, en sık rastlanan mutasyon PTPN11 idi. Hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) 7 was present in 18% of patients. JMML mutational analysis was performed in 32 of 65 patients (49%) and PTPN11 was the most common mutation. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) could only be performed in 28 patients (44%), the majority being after the year 2012. The most frequent reason for not performing HSCT was the inability to find a suitable donor. The median time from diagnosis to HSCT was 9 months (min-max: 2-63 months). The 5-year cumulative survival rate was 33% and median estimated survival time was 3017.4 months (95% CI: 0-64.1) for all patients. Survival time was significantly better in the HSCT group (log-rank p0.019). Older age at diagnosis (2 years), platelet count of less than 40x109/L, and PTPN11 mutation were the factors significantly associated with shorter survival time. Conclusion: Although there has recently been improvement in terms of definitive diagnosis and HSCT in JMML patients, the overall results.