Juvenile Myelomonocytic Leukemia in Turkey: A Retrospective Analysis of Sixty-five Patients
Yükleniyor...
Dosyalar
Tarih
2018
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Amaç: Türkiye'deki juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) hastalarının durumunu, tanı zamanı, klinik özellikler, mutasyon çalışmaları, klinik gidiş ve tedavi stratejileri açısından ortaya koymaktır.Gereç ve Yöntemler: Ülkemizdeki pediatrik hematoloji ve onkoloji kliniklerinden veri istenerek, JMML tanısı ile takip ve tedavisi yapılan hastaların klinik ve laboratuvar bulguları geriye dönük olarak değerlendirildi.Bulgular: On sekiz merkezden, 2002-2016 tarihleri arasında JMML tanısı alan toplam 65 hasta çalışmaya dahil edildi. Ortanca tanı yaşı 17 ay idi (2-117 ay). Splenomegali tanıda %92 hastada vardı. Ortanca lökosit, monosit ve trombosit sayıları sırasıyla 32,9x109/L, 5,4x109/L ve 58,3x109/L idi. Monozomi 7, %18 hastada saptanmıştı. JMML mutasyonları 32 hastada (%49) çalışılmış olup, en sık rastlanan mutasyon PTPN11 idi. Hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) 7 was present in 18% of patients. JMML mutational analysis was performed in 32 of 65 patients (49%) and PTPN11 was the most common mutation. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) could only be performed in 28 patients (44%), the majority being after the year 2012. The most frequent reason for not performing HSCT was the inability to find a suitable donor. The median time from diagnosis to HSCT was 9 months (min-max: 2-63 months). The 5-year cumulative survival rate was 33% and median estimated survival time was 3017.4 months (95% CI: 0-64.1) for all patients. Survival time was significantly better in the HSCT group (log-rank p0.019). Older age at diagnosis (2 years), platelet count of less than 40x109/L, and PTPN11 mutation were the factors significantly associated with shorter survival time. Conclusion: Although there has recently been improvement in terms of definitive diagnosis and HSCT in JMML patients, the overall results.
Açıklama
WOS:000426572200004
PubMed ID:28179213
PubMed ID:28179213
Anahtar Kelimeler
Hematopoietic stem cell transplantation, Juvenile myelomonocytic leukemia, Turkey, Hematopoetik kök hücre nakli, Juvenil miyelomonositik lösemi, Türkiye
Kaynak
Turkish Journal of Hematology
WoS Q Değeri
Q4
Scopus Q Değeri
Q3
Cilt
35
Sayı
1
Künye
Çalışkan, Ü., Tokgöz, H., Tüfekçi, Ö., Koçak, U., Kaya, Z., Ören, H., Koçak, Ü., Yılmaz Bengoa, Ş., Patıroğlu, T., Karakükçü, M., Ünal, E., İleri, T., Ertem, M., Celkan, T., Özdemir, G. N., Sarper, N., Kaçar, D., Yaralı, N., Özbek, N. Y., Küpesiz, A., Karapınar, T., Vergin, C., Sezgin Evim, M., Baytan, B., Güneş, A. M., Yılmaz Karapınar, D., Karaman, S., Uygun, V., Karasu, G., Yeşilipek M. A., Koç, A., Erduran, E., Atabay, B., Öniz, H. (2018). Juvenile myelomonocytic leukemia in Turkey: A retrospective analysis of sixty-five patients. Turkish Journal of Hematology, 35, 1, 27-34.
