Juvenile Myelomonocytic Leukemia in Turkey: A Retrospective Analysis of Sixty-five Patients

dc.authoridÜmran Çalışkan: 0000-0003-4695-7046en_US
dc.contributor.authorTüfekçi, Özlem
dc.contributor.authorKoçak, Ülker
dc.contributor.authorKaya, Zühre
dc.contributor.authorYenicesu, İdil
dc.contributor.authorAlbayrak, Canan
dc.contributor.authorAlbayrak, Davut
dc.contributor.authorTokgöz, Hüseyin
dc.contributor.authorÇalışkan, Ümran
dc.contributor.authorYılmaz Bengoa, Şebnem
dc.contributor.authorPatıroğlu, Türkan
dc.contributor.authorKarakükçü, Musa
dc.contributor.authorÜnal, Ekrem
dc.contributor.authorÜnal İnce, Elif
dc.contributor.authorİleri, Talia
dc.contributor.authorErtem, Mehmet
dc.contributor.authorCelkan, Tiraje
dc.contributor.authorÖzdemir, Gül Nihal
dc.contributor.authorSarper, Nazan
dc.contributor.authorKaçar, Dilek
dc.contributor.authorYaralı, Neşe
dc.contributor.authorÖzbek, Namık Yaşar
dc.contributor.authorKüpesiz, Alphan
dc.contributor.authorKarapınar, Tuba
dc.contributor.authorVergin, Canan
dc.contributor.authorTokgöz, Hüseyin
dc.contributor.authorSezgin Evim, Melike
dc.contributor.authorBaytan, Birol
dc.contributor.authorGüneş, Adalet Meral
dc.contributor.authorYılmaz Karapınar, Deniz
dc.contributor.authorKaraman, Serap
dc.contributor.authorUygun, Vedat
dc.contributor.authorKarasu, Gülsun
dc.contributor.authorYeşilipek, Mehmet Akif
dc.contributor.authorKoç, Ahmet
dc.contributor.authorErduran, Erol
dc.contributor.authorAtabay, Berna
dc.contributor.authorÖniz, Haldun
dc.contributor.authorÖren, Hale
dc.date.accessioned2020-01-18T21:04:16Z
dc.date.available2020-01-18T21:04:16Z
dc.date.issued2018
dc.departmentNEÜ, Meram Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Çocuk Sağlığı ve Hastalığı Anabilim Dalıen_US
dc.descriptionWOS:000426572200004en_US
dc.descriptionPubMed ID:28179213en_US
dc.description.abstractAmaç: Türkiye'deki juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) hastalarının durumunu, tanı zamanı, klinik özellikler, mutasyon çalışmaları, klinik gidiş ve tedavi stratejileri açısından ortaya koymaktır.Gereç ve Yöntemler: Ülkemizdeki pediatrik hematoloji ve onkoloji kliniklerinden veri istenerek, JMML tanısı ile takip ve tedavisi yapılan hastaların klinik ve laboratuvar bulguları geriye dönük olarak değerlendirildi.Bulgular: On sekiz merkezden, 2002-2016 tarihleri arasında JMML tanısı alan toplam 65 hasta çalışmaya dahil edildi. Ortanca tanı yaşı 17 ay idi (2-117 ay). Splenomegali tanıda %92 hastada vardı. Ortanca lökosit, monosit ve trombosit sayıları sırasıyla 32,9x109/L, 5,4x109/L ve 58,3x109/L idi. Monozomi 7, %18 hastada saptanmıştı. JMML mutasyonları 32 hastada (%49) çalışılmış olup, en sık rastlanan mutasyon PTPN11 idi. Hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) 7 was present in 18% of patients. JMML mutational analysis was performed in 32 of 65 patients (49%) and PTPN11 was the most common mutation. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) could only be performed in 28 patients (44%), the majority being after the year 2012. The most frequent reason for not performing HSCT was the inability to find a suitable donor. The median time from diagnosis to HSCT was 9 months (min-max: 2-63 months). The 5-year cumulative survival rate was 33% and median estimated survival time was 3017.4 months (95% CI: 0-64.1) for all patients. Survival time was significantly better in the HSCT group (log-rank p0.019). Older age at diagnosis (2 years), platelet count of less than 40x109/L, and PTPN11 mutation were the factors significantly associated with shorter survival time. Conclusion: Although there has recently been improvement in terms of definitive diagnosis and HSCT in JMML patients, the overall results.en_US
dc.identifier.citationÇalışkan, Ü., Tokgöz, H., Tüfekçi, Ö., Koçak, U., Kaya, Z., Ören, H., Koçak, Ü., Yılmaz Bengoa, Ş., Patıroğlu, T., Karakükçü, M., Ünal, E., İleri, T., Ertem, M., Celkan, T., Özdemir, G. N., Sarper, N., Kaçar, D., Yaralı, N., Özbek, N. Y., Küpesiz, A., Karapınar, T., Vergin, C., Sezgin Evim, M., Baytan, B., Güneş, A. M., Yılmaz Karapınar, D., Karaman, S., Uygun, V., Karasu, G., Yeşilipek M. A., Koç, A., Erduran, E., Atabay, B., Öniz, H. (2018). Juvenile myelomonocytic leukemia in Turkey: A retrospective analysis of sixty-five patients. Turkish Journal of Hematology, 35, 1, 27-34.en_US
dc.identifier.doi10.4274/tjh.2017.0021en_US
dc.identifier.endpage34en_US
dc.identifier.issn1300-7777en_US
dc.identifier.issn1308-5263en_US
dc.identifier.issue1en_US
dc.identifier.pmid28179213en_US
dc.identifier.scopusqualityQ3en_US
dc.identifier.startpage27en_US
dc.identifier.urihttps://app.trdizin.gov.tr/makale/TWpZM01qQTFOUT09/juvenile-myelomonocytic-leukemia-in-turkey-a-retrospective-analysis-of-sixty-five-patients
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12452/1797
dc.identifier.volume35en_US
dc.identifier.wosWOS:000426572200004en_US
dc.identifier.wosqualityQ4en_US
dc.indekslendigikaynakWeb of Scienceen_US
dc.indekslendigikaynakTR-Dizinen_US
dc.indekslendigikaynakPubMeden_US
dc.indekslendigikaynakScopusen_US
dc.language.isoenen_US
dc.relation.ispartofTurkish Journal of Hematologyen_US
dc.relation.publicationcategoryMakale - Uluslararası Hakemli Dergi - Kurum Öğretim Elemanıen_US]
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectHematopoietic stem cell transplantationen_US
dc.subjectJuvenile myelomonocytic leukemiaen_US
dc.subjectTurkeyen_US
dc.subjectHematopoetik kök hücre naklien_US
dc.subjectJuvenil miyelomonositik lösemien_US
dc.subjectTürkiyeen_US
dc.titleJuvenile Myelomonocytic Leukemia in Turkey: A Retrospective Analysis of Sixty-five Patientsen_US
dc.title.alternativeTürkiye’de Juvenil Miyelomonositik Lösemi: Altmış Beş Hastanın Retrospektif Analizien_US
dc.typeArticleen_US

Dosyalar

Orijinal paket
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Yükleniyor...
Küçük Resim
İsim:
Tüfekçi, Özlem.pdf
Boyut:
794.19 KB
Biçim:
Adobe Portable Document Format
Açıklama:
Tam Metin/ Full Text