Duschenne müsküler distrofili genç hastada sinüs nod disfonksiyonuna başarılı kalıcı pacemaker implantasyonu

Özet

Duschenne müsküler distrofisi (DMD) müsküler distrofiler içerisinde en sık görülen ve en ciddi seyreden formudur. Distrofin proteinindeki mutasyon sonucu iskelet ve kalp kasında dejenerasyon ve bunun yerini alan yağ dokusu ve fibrosiz ile karakterize kalıtsal bir hastalıktır. Kardiyak tutulumun 90 olduğu bu hastalıkta kalp yetersizliğine ek olarak ritim problemleri de olabilmektedir. Bu olguda DMD ile takip edilen ve senkop şikayeti olan bir hastaya elektrokardiyogramda (EKG) sinüs duraklamaları olması nedeniyle kalıcı pacemaker implantasyonu yapıldı. DMD’nin aritmik komplikasyonlarını bu vaka takdiminde kısaca tartışmaya çalıştık.
Duschenne muscular dystrophy (DMD) is the most frequent and severe form of the muscular dystrophies. The syndrome is hereditary disease which is characterized with degeneration in the sceletal and cardiac muscle cells as a cause of mutation in the dystrophin protein. Cardiac involvement is about 90 and in addition to heart failure, rhythm disorders may also develop. In this case report, patient with a diagnosis of DMD presented with syncope and sinus pause in the electrocardiogram was referred to the cardiology and pacemaker implantation was performed. We briefly discuss arrhythmic ccomplications of DMD in this case presentation

Açıklama

Anahtar Kelimeler

Müsküler distrofi, Sinüs nod hastalığı, Pacemaker, Muscular dystrophy, Sinus node disease

Kaynak

MN Kardiyoloji

WoS Q Değeri

Scopus Q Değeri

Cilt

20

Sayı

1

Künye

Karaaslan, S., Erdoğan, H. İ., Elvin Gül, E., Yazıcı, M. (2013). Duschenne müsküler distrofili genç hastada sinüs nod disfonksiyonuna başarılı kalıcı pacemaker implantasyonu. MN Kardiyoloji, 20, 1, 35-37.