Fabry hastalarında işitme fonksiyonu ve işitsel yolların değerlendirilmesi

Basit Öğe Kaydı
dc.contributor.advisorTürkmen, Kültiğin
dc.contributor.authorYönet, Fethi
dc.date.accessioned2020-11-10T07:37:17Z
dc.date.available2020-11-10T07:37:17Z
dc.date.issued2019en_US
dc.date.submitted2019
dc.departmentNEÜ, Meram Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, İç Hastalıkları Anabilim Dalıen_US
dc.description.abstractFabry hastalığı, Gaucher hastalığından sonra ikinci en yaygın lizozomal depo bozukluğudur. Sfingolipid metabolizmasında fonksiyon gösteren alfa-galaktozidaz A enzim eksikliği nedeniyle çeşitli dokularda globotriaosilserebrozid birikmesi ile oluşmaktadır. Bu çalışmada, Fabry hastalarında işitme fonksiyonu ve işitsel yolların değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntem: Çalışmaya 16 Fabry hastası ve yaş-cinsiyet uyumlu sağlıklı kontrol grubu dahil edildi. Katılımcılara KBB uzmanı tarafından otoskopi ve vestibüler sistem muayenesi ile Odiometri+Timpanometri, Otoakustik Emisyon (OAE) ve Beyin Sapı Uyarılmış Cevap Odiometri (BERA) testleri yapıldı. Bulgular: Çalışmaya dahil edilen Fabry hastalarının 8'i (%50) kadın ve 8'i (%50) erkekti. Hastaların yaş ortalaması 33.5±15.4 olarak hesaplandı. Kontrol grubunun ise 5'i (%31.3) kadın, 11'i (%68.8) erkekti ve yaş ortalaması 33.6±6.3 olarak hesaplandı. İki grup arasında yaş ve cinsiyet dağılımı açısından fark yoktu (sırasıyla, p=0.976 ve p=0.280). Odiometri sonuçlarına göre, hasta grubunda 4 (%25) kişide iletim tipi işitme kaybı tespit edildi. Kontrol grubunda ise hiçbir hastada işitme kaybı tespit edilmedi (p=0.033). KBB uzmanı tarafından değerlendirilen timpanometri, OAE ve BERA ölçüm sonuçları normal aralıktaydı. Sonuç: Fabry hastalarında işitme kaybı oranı kontrol grubundan istatistiksel olarak anlamlı düzeyde fazla bulundu. Fabry hastalarında, BERA ve OAE testleri normal olarak değerlendirildi, ancak farklı dalga ve frekanslarda kontrol grubu ve Fabry hastaları arasında farklar mevcuttu. Anahtar kelimeler: Beyin sapı uyarılmış cevap odiometri, Fabry hastalığı, İşitme kaybı, Odiometri, Otoakustik emisyonen_US
dc.description.abstractFabry disease is the second most common lysosomal storage disorder after Gaucher's disease. It is formed by the accumulation of globotriaosilserebrozid in various tissues due to deficiency of alpha-galactosidase A which functions in sphingolipid metabolism. In this study, we aimed to evaluate hearing function and auditory pathways in Fabry patients. Methods: Sixteen Fabry patients and age-sex matched healthy controls were included in the study. Otoscopy and vestibular system examination, Odiometry + Tympanometry, Otoacoustic Emission (OAE) and Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA) tests were performed by ENT specialist. Results: Of the Fabry patients included in the study, 8 (50%) were female and 8 (50%) were male. The mean age of the patients was 33.5±15.4 years. In the control group, 5 (31.3%) were female and 11 (68.8%) were male, and the mean age was 33.6 ± 6.3 years. There was no difference between the two groups in terms of age and gender distribution (p=0.976 and p=0.280, respectively). According to the audiometry results, conductive type hearing loss was detected in 4 (25%) patients in the patient group. No hearing loss was detected in the control group (p=0.033). The results of tympanometry, OAE and BERA evaluated by ENT specialist were within normal range. Conclusion: The rate of hearing loss in Fabry patients was statistically significantly higher than the control group. In Fabry patients, BERA and OAE tests were considered normal, but there were differences between the control and Fabry patients at different waves and frequencies. Keywords: Brainstem evoked response audiometry, Fabry disease, Hearing loss, Audiometry, Otoacoustic emissionen_US
dc.identifier.citationYönet, F. (2019). Fabry hastalarında işitme fonksiyonu ve işitsel yolların değerlendirilmesi. (Yayınlanmamış tıpta uzmanlık tezi) Necmettin Erbakan Üniversitesi, Meram Tıp Fakültesi Dahili Tıp Bilimleri İç Hastalıklar Anabilim Dalı, Konya.en_US
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12452/5231
dc.language.isotren_US
dc.publisherNecmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesien_US
dc.relation.publicationcategoryTezen_US
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectAkustik emisyon yöntemien_US
dc.subjectAcoustic emission methoden_US
dc.subjectFabry hastalığıen_US
dc.subjectFabry diseaseen_US
dc.subjectOdyometrien_US
dc.subjectAudiometryen_US
dc.titleFabry hastalarında işitme fonksiyonu ve işitsel yolların değerlendirilmesien_US
dc.title.alternativeThe assessment of hearing function and auditory pathways in fabry patientsen_US
dc.typeSpecialist Thesisen_US

Dosyalar

Orijinal paket
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Küçük Resim
İsim:
581932.pdf
Boyut:
927.34 KB
Biçim:
Adobe Portable Document Format
Açıklama:
İndir
Lisans paketi
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Küçük Resim Yok
İsim:
license.txt
Boyut:
1.44 KB
Biçim:
Item-specific license agreed upon to submission
Açıklama:
İndir

Koleksiyon

Dahili Tıp Bilimleri Bölümü Tez Koleksiyonu