Nörofibromatozis tip 1: Kraniyal MRG Bulguları
Yükleniyor...
Dosyalar
Tarih
2014
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Amaç: Nörofibromatozis tip 1 (NF1, von Recklinghausen hastalığı, periferal nörofibromatozis) öncelikle nöral dokular olmak üzere birçok sistemi tutan nörokutanöz bir hastalıktır. Çocuklarda kanser yatkınlığını artırması sebebiyle bilinmesi ve tanı konması önem kazanan bir sendromdur. Amacımız kliniğimizde incelenen nörofibromatozis tip 1 hastalarının kraniyal MRG bulgularını tartışmak ve mevcut bulgular eşliğinde nörofibromatozis tip 1'in kraniyal tutulum şekillerini değerlendirmektir. Gereç ve yöntemler: Haziran 2011 ve Mart 2013 tarihleri arasında kliniğimizde Nörofibromatozis tip 1 tanısı olan ve en az 1 MRG incelemesi bulunan 21 hastanın 19'u değerlendirilmiştir. 6-32 yaş aralığında (ortalama yaş 15,3), 7 kız ve 12 erkek hastadan elde edilen kraniyal MRG incelemeleri retrospektif olarak taranmıştır. Çalışmaya dahil edilen olgulardaki lezyonların tipi ve lokalizasyonları farklı bir radyolog tarafından yeniden değerlendirilmiştir. Bulgular: Nörofibromatozis tip 1 tanısıyla takip edilen ve kraniyal MR görüntülemeleri değerlendirilen 19 hastanın 16'sında santral sinir sisteminde hamartomatöz lezyonlar, 5 hastada optik gliom ya da optik sinir kalınlaşması, 5 hastada pleksiform nörofibromlar ve 2 hastada nörofibrom odakları izlenmiştir. Sonuç: Birçok farklı tümör ve bulgu içermesi ve en sık kalıtılan santral sinir sistemi hastalığı olması Nörofibromatozis tip 1'in tanı kriterlerinin ve lezyonlarının bilinmesini ve akılda tutulmasını gerektirmektedir. Klinik bulguları Nörofibromatozis tip 1 kriterlerini karşılamayan, tanı kriterlerindeki lezyonlar gelişmeyen veya tanı konurken şüphede kalınan hastaların tanısı ve hastalığın tümöral oluşumların gelişmesine olan yatkınlığı sebebiyle Nörofibromatozis tip 1 hastalarında MR görüntüleme bulguları erken ve doğru tanı açısından önemlidir.
Objectives: Neurofibromatosis type 1 (NF1, von Recklinghausen disease, peripheral neurofibromatosis) is a neurocutaneous disease which effects a lot of systems especially neural tissue. Its diagnosis and awareness is important because of increased cancer susceptibility in children. Our purpose is to discuss the cranial MRI findings of patients diagnosed with neurofibromatosis type 1 and evaluate cranial involvement of neurofibromatosis type 1 in the light of these findings. Material and methods: In our clinic, 19 out of 21 patients which diagnosed with neurofibromatosis type 1 and had at least 1 MRI between June 2011 and March 2013 was evaluated. Cranial MRI obtained from 7 female and 12 male patients, between ages 6-32 (average age 15,3) retrospectively scanned thereafter type and locations of lesions evaluated by a different radiologist. Results: Out of 19 patients; 16 had hamartomatous CNS lesions, 5 had optic gliomas or optic nerve thickening, 5 had plexiform neurofibromas and 2 patients had subcutaneous neurofibromas. Conclusion: Remembering and knowledge of neurofibromatosis type 1's diagnostic criteria and lesion types are important because it is the most common inherited CNS disease and of its diverse tumors and findings. In patients whose clinical findings do not meet the diagnostic criteria of neurofibromatosis type 1, whose lesions in the diagnostic criteria did not develop or whose diagnosis in doubt, MRI findings are important for early and accurate diagnosis.
Objectives: Neurofibromatosis type 1 (NF1, von Recklinghausen disease, peripheral neurofibromatosis) is a neurocutaneous disease which effects a lot of systems especially neural tissue. Its diagnosis and awareness is important because of increased cancer susceptibility in children. Our purpose is to discuss the cranial MRI findings of patients diagnosed with neurofibromatosis type 1 and evaluate cranial involvement of neurofibromatosis type 1 in the light of these findings. Material and methods: In our clinic, 19 out of 21 patients which diagnosed with neurofibromatosis type 1 and had at least 1 MRI between June 2011 and March 2013 was evaluated. Cranial MRI obtained from 7 female and 12 male patients, between ages 6-32 (average age 15,3) retrospectively scanned thereafter type and locations of lesions evaluated by a different radiologist. Results: Out of 19 patients; 16 had hamartomatous CNS lesions, 5 had optic gliomas or optic nerve thickening, 5 had plexiform neurofibromas and 2 patients had subcutaneous neurofibromas. Conclusion: Remembering and knowledge of neurofibromatosis type 1's diagnostic criteria and lesion types are important because it is the most common inherited CNS disease and of its diverse tumors and findings. In patients whose clinical findings do not meet the diagnostic criteria of neurofibromatosis type 1, whose lesions in the diagnostic criteria did not develop or whose diagnosis in doubt, MRI findings are important for early and accurate diagnosis.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Nörofibromatozis, Kranial, MRG, Neurofibromatosis, Cranial, MRI
Kaynak
Genel Tıp Dergisi
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
24
Sayı
4
Künye
Keleşoğlu, K. S., Keskin, S., Sivri, M., Erdoğan, H., Nayman, A., Koplay, M. (2014). Nörofibromatozis tip 1: Kraniyal MRG bulguları. Genel Tıp Dergisi, 24, 4, 150-154.
