Süt çocukluğunun geçici hipogamaglobulinemisi tanılı hastaların klinik ve laboratuvar özellikleri: Tanımlamada güncellemeye gidilmeli mi?
| dc.contributor.advisor | Keleş, Sevgi | |
| dc.contributor.author | Dede, Enes Furkan | |
| dc.date.accessioned | 2026-02-12T12:01:42Z | |
| dc.date.available | 2026-02-12T12:01:42Z | |
| dc.date.issued | 2025 | |
| dc.date.submitted | 2025 | |
| dc.department | NEÜ, Meram Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Çocuk Sağlığı ve Hastalığı Anabilim Dalı | |
| dc.description.abstract | Giriş: Süt çocukluğunun geçici hipogamaglobulinemisi (SÇGH), serum immünoglobulin düzeylerindeki fizyolojik düşüşün beklenenden uzun sürmesi ile karakterize geçici bir primer immün yetmezlik tablosudur. Tanı genellikle retrospektif olarak konulmaktadır. Klasik tanımlamalarda immünoglobulin düzeylerinin 2–4 yaş arasında normale dönmesi ve tanı sırasında spesifik antikor yanıtları ile lenfosit alt grup analizlerinin normal olması beklenmektedir. Ancak güncel çalışmalar, immünolojik düzelmenin daha ileri yaşlara kadar uzayabileceğini ve başlangıçta aşı yanıtlarında veya lenfosit alt gruplarında geçici bozukluklar görülebileceğini ortaya koymuştur. Amaç: Bu çalışmada, kliniğimizde SÇGH tanısı ile takip edilen geniş bir hasta grubunun klinik ve laboratuvar özelliklerinin geriye dönük olarak değerlendirilmesi ve geç düzelmeyi öngörebilecek parametrelerin belirlenmesi amaçlanmıştır. Yöntem: Kliniğimizde 2001–2024 yılları arasında hipogamaglobulinemi tanısı ile izlenen 341 çocuk hastanın tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Bir veya birden fazla immünoglobulin izotipinde (İmmünoglobulin G, immünoglobulin A, immünoglobulin M; <–2 SD) düşüklük saptanan, buna eşlik eden veya etmeyen spesifik antikor yanıtı yetersizliği ve/veya lenfosit alt grup analizinde hafif düşüklük bulunan; takip sürecinde bu parametrelerin tamamında düzelme gösteren hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastalar, düzelme sürelerinin 48 ay ve öncesi ile 48 ay sonrası olmasına göre iki gruba ayrılarak sırasıyla SÇGH ve çocukluk çağının geçici hipogamaglobulinemisi (ÇÇGH) olarak sınıflandırıldı. Bulgular: SÇGH grubunda ortanca düzelme yaşı 32 ay (12–47 ay), ÇÇGH grubunda ise 73 ay (48–192 ay) olarak bulundu. Olguların %46,9’unu (n=160) SÇGH, %53,1’ini (n=181) ise ÇÇGH oluşturuyordu. En sık başvuru nedeni her iki grupta da tekrarlayan enfeksiyonlardı ve en sık görülen enfeksiyon tipi üst solunum yolu enfeksiyonlarıydı (ÜSYE). Alerji sıklığı SÇGH grubunda %33,1, ÇÇGH grubunda ise %60,8 olarak saptandı. Aile öyküsü SÇGH’de %8,75, ÇÇGH’de ise %8,84 oranında mevcuttu. Spesifik antikor yanıtında bozukluk SÇGH grubunda %16,2, ÇÇGH grubunda %36,5 oranında saptanırken; lenfosit alt grup analizinde hafif düşüklük sırasıyla %18,8 ve %23,8 oranında bulundu. ÇÇGH grubunda başlangıç IgG ve IgA düzeyleri anlamlı olarak daha düşük saptandı. Sık enfeksiyon öyküsü, yetersiz aşı yanıtı, alerjik hastalık varlığı ve düşük IgA/IgM düzeyleri geç düzelme için bağımsız risk faktörleri olarak belirlendi. Sonuç: Olguların yaklaşık yarısında immünoglobulin düzeyleri 4 yaş öncesinde, diğer yarısında ise çocukluk döneminin ilerleyen yıllarında normale döndü. Başlangıçta saptanan immünolojik anormalliklerin zamanla düzelmesi, bu hastalığın geçici ve geri dönüşümlü doğasını ortaya koymaktadır. Bulgular, SÇGH’nin sabit bir klinik tablo değil, geniş bir klinik spektrumda seyreden dinamik bir immün yetmezlik formu olduğunu desteklemektedir. Bu nedenle, bu immün yetmezlik için “ÇÇGH” tanımlamasının kullanılmasının klinik ve terminolojik açıdan daha uygun bir yaklaşım olacağı kanaatindeyiz. | |
| dc.description.abstract | Background: Transient hypogammaglobulinemia of infancy (THI) is a temporary primary immunodeficiency characterized by a prolonged physiologic decline in serum immunoglobulin levels. The diagnosis is typically made retrospectively. Classical definitions expect normalization of immunoglobulin levels between 2 and 4 years of age, with normal specific antibody responses and lymphocyte subset profiles at diagnosis. However, recent studies have shown that recovery may extend into later childhood, and that transient abnormalities in vaccine responses or lymphocyte subsets may also be present at onset. Objective: This study aimed to retrospectively evaluate the clinical and laboratory characteristics of a large cohort of patients diagnosed with THI in our center and to identify parameters predictive of delayed immunologic recovery. Methods: The medical records of 341 pediatric patients who had been followed with a diagnosis of hypogammaglobulinemia between 2001 and 2024 were retrospectively reviewed. Patients who had a reduction in one or more immunoglobulin isotypes (IgG, IgA, IgM; <–2 SD), with or without impaired specific antibody response and/or mild decreases in lymphocyte subset analysis, and whose immunologic parameters normalized during follow-up, were included in the study. Based on the duration until normalization of immunoglobulin levels, patients were divided into two groups: those who recovered within 48 months were classified as having THI, and those who recovered after 48 months were classified as having transient hypogammaglobulinemia of childhood (THC). Results: The median age of immunologic normalization was 32 months (12–47 months) in the THI group and 73 months (48–192 months) in the THC group. Of all patients, 46.9% (n=160) were classified as THI and 53.1% (n=181) as THC. The most common reason for presentation in both groups was recurrent infections, predominantly upper respiratory tract infections. The prevalence of allergic diseases was 33.1% in the THI group and 60.8% in the THC group. A positive family history was reported in 8.75% of the THI group and 8.84% of the THC group. Impaired specific antibody responses were detected in 16.2% of the THI group and 36.5% of the THC group. Mild decreases in lymphocyte subsets were observed in 18.8% and 23.8% of the patients, respectively. Initial IgG and IgA levels were significantly lower in the THC group. A history of frequent infections, inadequate vaccine response, presence of allergic disease, and low IgA/IgM levels were identified as independent risk factors for delayed recovery. Conclusion: Approximately half of the patients achieved normalization of immunoglobulin levels before the age of four, while the remaining half recovered during later childhood. The normalization of initially abnormal immunologic findings over time indicates the transient and reversible nature of this condition. These results suggest that THI represents not a fixed clinical entity but rather a dynamic form of immunodeficiency within a broad clinical spectrum. Therefore, the term “THC” may be a more appropriate clinical and terminological designation for this condition. | |
| dc.identifier.citation | Dede, E. F. (2025). Süt çocukluğunun geçici hipogamaglobulinemisi tanılı hastaların klinik ve laboratuvar özellikleri: Tanımlamada güncellemeye gidilmeli mi?. (Yayınlanmamış tıpta uzmanlık tezi) Necmettin Erbakan Üniversitesi, Tıp Fakültesi Dahili Tıp Bilimleri Bölümü Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya | |
| dc.identifier.uri | https://hdl.handle.net/20.500.12452/19954 | |
| dc.identifier.yoktezid | 982178 | |
| dc.language.iso | tr | |
| dc.publisher | Necmettin Erbakan Üniversitesi, Sağlık Bilimleri Enstitüsü | |
| dc.relation.publicationcategory | Tez | |
| dc.rights | info:eu-repo/semantics/openAccess | |
| dc.subject | Süt çocukluğunun geçici hipogamaglobulinemisi | |
| dc.subject | hipogamaglobulinemi | |
| dc.subject | immün yetmezlik | |
| dc.subject | immünoglobulin | |
| dc.subject | lenfosit alt grupları | |
| dc.subject | spesifik antikor yanıtları | |
| dc.subject | Transient hypogammaglobulinemia of infancy | |
| dc.subject | hypogammaglobulinemia | |
| dc.subject | primary immunodeficiency | |
| dc.subject | immunoglobulin | |
| dc.subject | lymphocyte subsets | |
| dc.subject | specific antibody responses | |
| dc.title | Süt çocukluğunun geçici hipogamaglobulinemisi tanılı hastaların klinik ve laboratuvar özellikleri: Tanımlamada güncellemeye gidilmeli mi? | |
| dc.title.alternative | Clinical and laboratory characteristics of patients diagnosed with transient hypogammaglobulinemia of infancy: Should the definition be updated? | |
| dc.type | Specialist Thesis |
