Langerhans Cell Histiocytosis in Children: A Single Center Experience from Turkey

dc.authoridÜmran Çalışkan: 0000-0003-4695-7046en_US
dc.contributor.authorTokgöz, Hüseyin
dc.contributor.authorÇalışkan, Ümran
dc.date.accessioned2020-01-18T21:06:38Z
dc.date.available2020-01-18T21:06:38Z
dc.date.issued2016
dc.departmentNEÜ, Meram Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Çocuk Sağlığı ve Hastalığı Anabilim Dalıen_US
dc.descriptionWOS:000388274800003en_US
dc.description.abstractBu çalışmanın amacı, merkezimizde Langerhans hücreli histiyositoz (LCH) tanısı alan çocuklar ile ilgili deneyimlerimizi sunmaktadır. LCH tanılı çocukların tıbbi kayıtları, hastaların cinsiyeti, tanı yaşı, klinik bulgular, risk grupları, tedavi rejimleri ve gidişat açısından değerlendirilmek üzere incelendi. Medyan yaşı 22 ay olan 9 hasta çalışmaya dâhil edildi. En sık görülen klinik bulgu kemik lezyonlarıydı. Bunu hepatosplenomegali, lenfadenopati, sarılık, seboreik dermatit takip etmekte idi. Dokuz olgudan üçünde tek sistem tutulumu (1 tanesi tek odaklı, 2 tanesi çok odaklı), 6'sında çoklu sistem tutulumu [2 tanesi risk organ tutulumsuz, 4 tanesi risk organ tutulumlu] mevcuttu. 6 haftalık tedavinin sonunda; 5 hastada iyi cevap, 1 hastada orta cevap ve 3 hastada kötü cevap alındı. Gidişat açısından değerlendirildiğinde; 5 hasta tam remisyona girmiş, 3 hasta ölmüş, bir hasta takipten çıkmıştı. Ölen çocukların hepsi çoklu sistem tutulumlu risk grubunda olan ve 6 haftalık tedaviye kötü tedavi cevabı olan hastalardı. LCH'li çocuklarda prognozu belirleyen en önemli faktörler; risk organ tutulumu, çoklu sistem tutulumu ve 6.hafta tedavisine olan cevaptır. Risk organ tutulumu olan hastalarda prognoz kötü olduğu için yeni ilaçlar veya kök hücre nakli gibi yeni tedavi yaklaşımlarına ihtiyaç vardır.en_US
dc.description.abstractThe aim of the study is to present the experience of children diagnosed with Langerhans cell histiocytosis (LCH) at our center. Medical records of children with LCH were screened in terms of gender, age at diagnosis, clinical findings, risk groups, treatment modalities and outcome. The study included 9 patients with a median age of 22 months. The most common clinical finding was bone lesions, followed by hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, seborrheic dermatitis and jaundice. Of the 9 patients, 3 had single system disease had unifocal while 2 had multifocal disease], 6 had multisystem disease had risk organ negative and 4 had risk organ positive. At the end of the 6th week of therapy, 5 patients had all the dead children had better response, 1 had an intermediate response while 3 had worse response. In terms of outcome, 5 patients were in complete remission, 3 patients were dead, and 1 patient was lost to follow up. All dead children had multisystem disease with risk organ involvement and were worse responders at the 6th week of therapy. In children with LCH, the most important factors determining prognosis were risk organ involvement, multisystem disease and response at 6th week of treatment. New treatment modalities such as new drugs or stem cell transplantation are required for children with risk organ positive multisystem disease, as the prognosis remains poor.en_US
dc.identifier.citationTokgöz, H., Çalışkan, Ü. (2016). Langerhans cell histiocytosis in children: A Single center experience from Turkey. Uhod - Uluslararasi Hematoloji-Onkoloji Dergisi, 26, 2, 83-88.en_US
dc.identifier.doi10.4999/uhod.161111en_US
dc.identifier.endpage88en_US
dc.identifier.issn1306-133Xen_US
dc.identifier.issue2en_US
dc.identifier.scopusqualityQ4en_US
dc.identifier.startpage83en_US
dc.identifier.urihttps://app.trdizin.gov.tr/makale/TWpBeU5ERXlNZz09/langerhans-cell-histiocytosis-in-children-a-single-center-experience-from-turkey
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12452/2163
dc.identifier.volume26en_US
dc.identifier.wosWOS:000388274800003en_US
dc.identifier.wosqualityQ4en_US
dc.indekslendigikaynakWeb of Scienceen_US
dc.indekslendigikaynakTR-Dizinen_US
dc.indekslendigikaynakScopusen_US
dc.language.isoenen_US
dc.relation.ispartofUluslararası Hematoloji-Onkoloji Dergisien_US
dc.relation.publicationcategoryMakale - Uluslararası Hakemli Dergi - Kurum Öğretim Elemanıen_US]
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectLangerhans cell histiocytosisen_US
dc.subjectChilden_US
dc.subjectLangerhans hücreli histiyositozen_US
dc.subjectÇocuken_US
dc.titleLangerhans Cell Histiocytosis in Children: A Single Center Experience from Turkeyen_US
dc.title.alternativeÇocuklarda Langerhans Hücreli Histiyositoz: Türkiye'den Tek Merkez Deneyimien_US
dc.typeArticleen_US

Dosyalar

Orijinal paket
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Yükleniyor...
Küçük Resim
İsim:
Tokgöz, Hüseyin.pdf
Boyut:
256.85 KB
Biçim:
Adobe Portable Document Format
Açıklama:
Tam Metin/ Full Text