Tuberoskleroz kompleksli hastada hemorajik giant renal anjiomyolipom'a nefron koruyucu cerrahi yaklaşım: Olgu sunumu

Özet

Tuberoskleroz, tüm organları tutabilen ancak en sık deri, beyin, kalp, göz ve böbreği tutan benign hamartomatöz lezyonlar ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır. Renal anjiomyolipom (AML) matür yağ hücreleri, düz kas dokusu ve kalın duvarlı kan damarlarını değişen oranlarda içeren benign bir tümördür. Tuberoskleroz kompleksinin (TS) en yaygın ürolojik tutulumu renal anjiomyolipomlardır. Anjiomyolipomlar asemptomatik olabilmekle beraber, palpabl kitle, ağrı, hematüri şikayeti ile tanı alabilir, masif kanamaya neden olarak morbidite ve mortaliteye sebep olabilirler. Biz de palpable kitle ile tanı konulan, masif kanamaya neden olan ve cerrahi tedavi yapılan dev renal anjiomyolipom olgumuzu paylaşmak ve bulgular eşliğinde güncel literatürü değerlendirmek istedik.
Tuberous sclerosis is an autosomal dominant disease characterized with benign hamartomatosis lesions which may involve all organs but most commonly involve skin, brain, heart, eye and kidney. Renal angiomyolipoma (AML) is a benign tumor including mature fat cells, flat muscle tissue and thick walled blood vessels in different ratios. Angiomyolipomas are the most common urological involvement of tuberous sclerosis complex (TS). Although angiomyolipomas may be asymptomatic, they can be diagnosed with palpable mass, pain and hematuria complaint and may cause morbidity and mortality by massive bleeding. We wanted to share our giant renal angiomyolipoma case which was diagnosed with a palpable mass and caused a massive bleeding and was treated surgically and review the current literature with the findings.

Açıklama

Anahtar Kelimeler

Kaynak

Genel Tıp Dergisi

WoS Q Değeri

Scopus Q Değeri

Cilt

26

Sayı

4

Künye

Sönmez, M. G., Göğer, Y. E., Haliloğlu, A. H., Demirelli, E., Tangal, S. (2016). Tuberoskleroz kompleksli hastada hemorajik giant renal anjiomyolipom'a nefron Koruyucu cerrahi yaklaşım: olgu sunumu. Genel Tıp Dergisi, 26, 4, 134-138.