Thymoma Associated with Loeys-Dietz Syndrome Type 1

dc.authoridFatih Şap: 0000-0001-7870-9704
dc.authoridTamer Baysal: 0000-0001-6145-1831
dc.authoridSevgi Pekcan: 0000-0002-8059-902X
dc.contributor.authorŞap, Fatih
dc.contributor.authorBaysal, Tamer
dc.contributor.authorPekcan, Sevgi
dc.contributor.authorAlp, Hayrullah
dc.contributor.authorHakan, Altın
dc.contributor.authorKarataş, Zehra
dc.contributor.authorKaraaslan, Sevim
dc.date.accessioned2020-01-18T21:11:57Z
dc.date.available2020-01-18T21:11:57Z
dc.date.issued2012
dc.departmentNEÜ, Meram Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalıen_US
dc.description.abstractLoeys-Dietz syndrome is a rare autosomal dominant disorder characterized by the involvement of cardiovascular, craniofacial and skeletal systems. The main etiology of the disease is the mutation in the transforming growth factor betareceptor type 1 and 2 genes. Today, Loeys-Dietz syndrome has been classified into two subtypes due to the presence of craniofacial involvement. These patients have progressive aortic enlargement which increases the risk of dissection and rupture. So, delay in the diagnosis may be associated with poor prognosis. We present a new case with thymoma diagnosed as Loeys-Dietz syndrome type 1. Also, this is the first report of a tumor in Loeys-Dietz syndrome according to the current literature review.en_US
dc.description.abstractLoeys-Dietz sendromu kardiovasküler, kraniofasiyal ve iskelet sisteminin tutulduğu nadir bir otozomal dominant hastalıktır. Esas etyoloji, transforming growth faktör beta-reseptör tip 1 ve 2 genlerindeki mutasyonlardır. Günümüzde, Loeys-Dietz sendromu kraniofasiyal bulguların varlığına göre iki alt gruba ayrılmıştır. Aort genişlemesi olan hastalar diseksiyon ve rüptür açısından risk taşırlar. Sonuçta, tanıdaki gecikme kötü prognoz ile sonuçlanabilir. Timomanın eşlik ettiği ve Loeys- Dietz tip 1 sendromu tanısı konulan yeni bir vakayı sunduk. Ayrıca, vaka sunumu literatürde bir tümörün eşlik ettiği ilk Loeys-Dietz sendromudur.en_US
dc.identifier.citationŞap, F., Baysal, T., Pekcan. S., Alp, H., Hakan, A., Karataş, Z., Karaaslan, S. (2012). Thymoma associated with Loeys-Dietz syndrome type 1. Marmara Medical Journal, 25, 2, 103-106.
dc.identifier.doi10.5472/MMJ.2012.02184.1en_US
dc.identifier.endpage106en_US
dc.identifier.issn1019-1941en_US
dc.identifier.issn1309-9469en_US
dc.identifier.issue2en_US
dc.identifier.scopusqualityQ4en_US
dc.identifier.startpage103en_US
dc.identifier.urihttps://app.trdizin.gov.tr/makale/TVRRd016ZzJOZz09/thymoma-associated-with-loeys-dietz-syndrome-type-1
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12452/2654
dc.identifier.volume25en_US
dc.identifier.wosWOS:000219995300013en_US
dc.indekslendigikaynakTR-Dizinen_US
dc.indekslendigikaynakWeb of Scienceen_US
dc.indekslendigikaynakScopusen_US
dc.language.isoenen_US
dc.relation.ispartofMarmara Medical Journalen_US
dc.relation.publicationcategoryMakale - Ulusal Hakemli Dergi - Kurum Öğretim Elemanıen_US]
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectLoeys-Dietz syndromeen_US
dc.subjectThymomaen_US
dc.subjectAortic root aneurysmen_US
dc.subjectAortic dilatationen_US
dc.subjectLoeys-Dietz sendromuen_US
dc.subjectTimomaen_US
dc.subjectAort kökü anevrizmasıen_US
dc.subjectAort dilatasyonuen_US
dc.titleThymoma Associated with Loeys-Dietz Syndrome Type 1en_US
dc.title.alternativeTimomanın Eşlik Ettiği Loeys-Dietz Sendromu Tip 1en_US
dc.typeArticleen_US

Dosyalar

Orijinal paket
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Yükleniyor...
Küçük Resim
İsim:
Thymoma associated with Loeys-Dietz syndrome type 1.pdf
Boyut:
746.83 KB
Biçim:
Adobe Portable Document Format
Açıklama:
Tam Metin (Full Text)